Þessi pistill frá Davíð O. Arnar yfirlækni hjartadeildar LSH vakti athygli á síðasta ári og fór víða enda málefnið áhugavert.
Skyndilegt ófyrirséð andlát hjá ungum einstaklingum vekur alltaf mikinn óhug enda oftast um að ræða fólk sem hefur borið með sér að vera hraust og í blóma lífsins.
Auk þeirrar sorgar sem aðstandendur þurfa að takast á við, glíma þeir gjarnan við ótta um að þeirra kunni mögulega að bíða sömu örlög. Það er því mikið í húfi við að reyna að greina hvaða vandamál leiddi til skyndidauða, vegna þess að það getur í ákveðnum tilvikum leitt til markvissra fyrirbyggjandi aðgerða hjá ættingjum.
Skyndidauði algengari en margur heldur
Skyndidauði er nokkuð algengur á Vesturlöndum og hérlendis er áætlað að allt að 200 einstaklingar látist með þessum hætti á ári hverju. Skyndidauði er gjarnan skilgreindur sem óvænt andlát sem á sér stað innan klukkustundar frá upphafi einkenna. Langoftast verður skyndidauði vegna hjartastopps í kjölfar hraðtakts frá sleglum eða neðri hólfum hjartans. Þó flest tilfelli skyndidauða verði hjá einstaklingum yfir fimmtugt, eru hjartastopp hjá þeim sem yngri eru alls ekki sjaldgæf. Um fimmtungur þeirra sem látast á aldrinum 1-13 ára deyja skyndilega og um þriðjungur þeirra sem láta lífið á aldrinum 14-21 árs.
Hjartastopp utan sjúkrahúss
Ef vitni verða að hjartastoppi leiðir það yfirleitt til endurlífgunartilraunar. Af þeim sem fara í hjartastopp utan sjúkrahúss á Reykjavíkursvæðinu nær um það bil fjórðungur að útskrifast eftir árangursríka endurlífgun. Við hjartastopp skipta fyrstu viðbrögð vitna að atburðinum höfuðmáli. Líkur einstaklings á að lifa af hjartstopp minnka um 10% með hverri mínútu sem frá líður. Fyrstu viðbrögðin eiga að vera sú að hringja í Neyðarlínuna (112) og fá faglega aðstoð á staðinn sem fyrst. Meðan beðið er eftir sjúkrabíl skal framkvæma kröftugt hjartahnoð á mitt brjóstholið með hraðanum 100 hnoð á mínútu. Hjartahnoðið eykur líkur á að hægt sé að bjarga einstaklingnum með rafstuðsgjöf á brjósthol þegar sjúkrabíll kemur á staðinn og sömuleiðis getur það dregið úr líkum á varanlegum heilskemmdum, lifi einstaklingurinn af. Endurlífgunarráð Íslands var með herferð um viðbrögð almennings við hjartastoppi fyrir nokkrum árum undir kjörorðunum “Hringja – hnoða“ sem er auðveld leið til að muna þessi afar mikilvægu skilaboð.
Unfanfarin ár hafa víða hérlendis verið tekin í notkun sjálfvirk hjartarafstuðtæki. Þessum tækjum hefur verið komið fyrir meðal annars á flugvöllum, líkamsræktarstöðum, sundstöðum og víðar þar sem margir koma gjarnan saman. Þau eru einföld í notkun og handhæg, jafnvel þeim sem ekki hafa hlotið neina sérstaka þjálfun í að beita þeim. Það skiptir höfuðmáli að gefa rafstuð á brjóstkassa sem allra fyrst eftir hjartstopp og því mikilvægt við svoleiðis kringumstæður að beita sjálfvirku hjartaraftuðtæki sé það til staðar.
Helstu orsakir hjartastopps
Hjá eldri einstaklingum tengist hjartastopp yfirleitt kransæðasjúkdómi, ýmist bráðri kransæðastíflu eða afleiðingum hennar, en það eru oftast aðrar orsakir en kransæðasjúkdómur sem leiða til skyndidauða hjá yngra fólki. Grunn orsökum hjartastopps hjá ungu fólki má gróft séð skipta í tvo meginhópa, hjartavöðvasjúkdóma og svo það sem kallast frumkomnar raflífeðlisfræðilegar raskanir. Þetta er flókið samheiti yfir nokkra sjúkdóma sem valda göllum í rafkerfi hjartans og geta leitt til hjartsláttartruflana í sleglum og skyndidauða. Í báðum tilvikum hafa þessi vandamál sterka tilhneigingu til ættlægni og það eru allmargar þekktar stökkbreytingar í erfðamenginu sem valda þeim. Það er rétt að taka fram að í tæplega þriðjungi tilvika hjartstopps hjá yngri einstaklingum getur ástæðan verið óútskýrð þrátt fyrir ítarlega skoðun, þar á meðal krufningu.
Hjartavöðvakvillar
Ofþykktarhjartavöðvakvilli (þykknun á vinstri slegli án viðhlítandi skýringa) er algengasti hjartavöðvasjúkdómurinn hjá ungu fólki og er tíðni hans á Vesturlöndum einn af hverjum 500. Helstu einkenni hans geta verið mæði og hjartsláttaróþægindi. Ef alvarlegar takttruflanir frá sleglum sjást geta þær leitt til yfirliðs eða jafnvel hjartstopps. Merki um hjartavöðvaþykknun sjást stundum á hefðbundnu hjartalínuriti en það þarf þó ómskoðun af hjarta til staðfestingar á greiningunni. Eftir því sem hjartavöðvinn er þykkari þeim mun meiri áhætta er á alvarlegum hjartsláttartruflunum og hjartstoppi. Ofþykkarhjartavöðvakvilli liggur, sem fyrr segir, gjarnan í fjölskyldum og því miklvægt að skoða nákomna ættingja þeirra sem hafa þennan vanda. Stundum getur erfðarannsókn hjálpað við greiningu.
Raflífeðlisfræðilegar raskanir
Til frumkominna raflífeðlisfræðilegra raskana teljast sjúkdomar eins og heilkenni lengingar á QT bili. Stökkbreytingar í ákveðnum þekktum genum geta valdið þessum sjúkdómi og leiða gjarnan til einkennandi lengingar á svokölluðu QT bili hjartalínurits. Það er hins vegar ekki að finna neina sýnilega galla á hjartanu sjálfu og þar af leiðandi sést þetta vandamál ekki beint við krufningu. Nokkrir aðrir sjúkdómar eru í þessum flokki frumkominna raflífeðlisfræðilegra raskana en þeir eru mjög sjaldgæfir hérlendis. Tíðni heilkennis lengingar á QT bili hefur verið talið um það bil einn af hverjum 2000 á Vesturlöndum en vísbendingar eru um að heilkennið kunni að vera algengara. Ef einstaklingur greinist með þennan sjúkdóm þarf því að skoða nána ættingja með hjartalínuriti og oftast er gerð erfðarannsókn til að kortleggja betur hvaða stökkbreying á í hlut. Alla jafna fylgja engin sérstök einkenni lengingu á QT bili nema ef fram koma alvarlegar hjartsláttartruflanir sem geta leitt til yfirliðs eða skyndidauða. Því lengra sem QT bilið er því meiri er áhættan á hjartstoppi alla jafna.
Fyrirbyggjandi meðferð
Ef ofvaxtarhjartavöðvakvilli eða heilkenni lengingar á QT bili greinast hjá einstaklingum er oftast mælt með fyrirbyggjandi meðferð gegn hjartsláttartruflunum. Algengast er að nota lyf of flokki svokallaðra beta blokka. Þessi lyf gagnast vel til að draga úr áhættu á alvarlegum hjartsláttartruflunum. Í völdum erfiðum tilvikum þarf að íhuga ísetningu á bjargráð (ígrætt hjartarafstuðtæki) í fyrirbyggjandi tilgangi. Ef einstaklingur lifir af hjartastopp er skilyrðislaus ábending fyrir bjargráð til að koma í veg fyrir að slíkur atburður endurtaki sig.
Mikilvægt að finna orsakir
Sem fyrr segir er mikilvægt að reyna að komast að orsökum hjartastopps. Hjá þeim sem eru endurlífgaðir og lifa af er margvíslegum rannsóknum beitt til að komast að orsökinni. Hjá þeim sem látast skyndilega án augljósrar skýringar er langoftast framkvæmd krufning. Þrátt fyrir mjög ítalegar rannsóknir finnst orsök fyrir hjartstoppi ekki í um þriðjungi þeirrra sem látast undir fertugu. Í slíkum tilvikum er stundum beitt erfðarannsóknum en sennilega ætti að gera það enn oftar en nú er gert. Heilraðgreining erfðamengis er nýr og afar áhugaveður kostur í tilvikum sem þessum. Í mörgum tilvikum getur einnig verið nauðsynlegt að skoða nákomna ættingja.
Niðurstaða
Hjartastopp hjá ungu fólki eru ekki sjaldgæf og orsakirnar aðrar en hjá þeim sem eru komnir fram yfir miðjan aldur. Mikilvægt er að rannsaka þessa sjúklinga ítarlega til að reyna að komast að undirliggjandi vanda. Það eykur líkur á markvissri meðferð til að fyrirbyggja annað hjartastopp hjá þeim sem eru endurlífgaðir og sömuleiðis hjá ættingjum þeirra sem greinast með arfgengar orsakir.
Davíð O. Arnar, yfirlæknir hjartalækninga Landspítala
